MANAJEMEN ANESTESI PADA PASIEN HIRSCHSPRUNG DISEASE DENGAN STENOSIS PULMONAL SEDANG DAN DOWN SYNDROME: LAPORAN KASUS
Abstract
Penyakit bawaan yang dikenal sebagai penyakit Hirschsprung didefinisikan oleh tidak adanya sel ganglion di pleksus Meissner (submukosa) dan pleksus Auerbach (muscularis) dari rektum terminal, yang meluas arah proksimal. Penyakit Hirschsprung memiliki prevalensi laki-laki 4:1 secara keseluruhan dan mempengaruhi 1 dari 5000 kelahiran hidup. Mutasi RET (rearranged during Transfection), yang dapat terjadi pada salah satu dari 21 ekson gen yang biasanya terkait dengan Sindrom Down, adalah penyebab Penyakit Hirschsprung. Menurut penelitian yang dilakukan di RS Sardjito antara tahun 2013 dan 2016, hingga 45% bayi yang lahir dengan sindrom Down memiliki masalah jantung bawaan, 11% mengalami gangguan pencernaan, dan 9% mengalami keduanya. Salah satu penyakit jantung bawaan pada yang dapat diderita ialah stenosis pulmonal. Sebagian besar laporan kasus yang dapat diakses dari berbagai jurnal membahas terkait anestesi pada orang dewasa. Laporan kasus ini merinci manajemen anestesi dan pelaporan hemodinamik praanestesi, intraanestesi, dan pascaanastesi pada bayi berusia satu bulan dengan Sindrom Down dengan stenosis paru sedang dan penyakit Hirschsprung yang dijadwalkan menjalani kolostomi. Pasien diinduksi menggunakan Fentanyl, Midazolam, dan Atracurium. Sevofluran digunakan sebagai agen maintenance. Kondisi hemodinamik pasien praoperasi, intraoperasi, dan pascaoperasi relatif stabil. Selanjutnya pasien dirawat di dalam PICU (Pediatric Intensive Care Unit) guna dilakukan evaluasi dan monitoring hemodinamik selama 1 hari. Pasien lalu dirawat dibangsal dan pasien dipulangkan karena kondisi pasien sudah stabil. Dalam manajemen pasien pediatri yang akan direncanakan operasi nonkardiak secara elektif disertai dengan penyakit jantung bawaan, diperlukan evaluasi dan manajemen perioperatif yang tepat guna meningkatkan luaran yang baik bagi pasien.
Kata Kunci: anastesi umum, hirschprung, pediatri, sindrom down, stenosis pulmonal
References
2. Flannery KM, Raviraj D. Anaesthesia in Children With Congenital Heart Disease for Noncardiac Surgery [Internet]. 2022. Available from: https://resources.wfsahq.org/anaesthesia-tutorial-of-the-week/
3. Sushma KS, Shaikh S. Anaesthetic management of pulmonary stenosis already treated with pulmonary balloon valvuloplasty. Journal of Clinical and Diagnostic Research. 2014 Jan 12;8(1):193–4.
4. DiLorenzo MP, Santo A, Rome JJ, Zhang H, Faerber JA, Mercer-Rosa L, et al. Pulmonary Vein Stenosis: Outcomes in Children With Congenital Heart Disease and Prematurity. Semin Thorac Cardiovasc Surg. 2019 Jun 1;31(2):266–73.
5. Lee JJ, Weinberg D, Anand R. Asymptomatic Pulmonary Vein Stenosis: Hemodynamic Adaptation and Successful Ablation. Case Rep Cardiol. 2016;2016:1–4.
6. Benkwitz C, Watkins SC, Donahue BS. Assessing the Risks of Noncardiac Surgery for Children With Congenital Heart Disease*.
7. Morsy MM, Algrigri OO, Salem SS, Abosedera MM, Abutaleb AR, Al-Harbi KM, et al. The spectrum of congenital heart diseases in down syndrome: A retrospective study from Northwest Saudi Arabia. Saudi Med J. 2016 Jul 1;37(7):767–72.
8. Ghmaird A, Alrashidi TN, Alqahtani YS, Alanazi AH, Alaenzi YA, Almohammadi AM, et al. Types and Distribution of Congenital Heart Defects in Pediatric Patients with Down’s Syndrome: A Retrospective Study. Cureus. 2020 Oct 24;
9. Alhuzaimi AN, Alotaibi NM, Alsuhaibani GI, Alanazi RK, Temsah MH. Congenital Heart Defect and Pulmonary Hypertension in Children With Down Syndrome: Clinical Profile Over Two Decades. Cureus. 2021 Feb 8;
10. Benhaourech S, Drighil A, El Hammiri A. Congenital heart disease and down syndrome: Various aspects of a confirmed association. Cardiovasc J Afr. 2016 Sep 1;27(5):287–90.
11. El-Gilany AH, Yahia S, Wahba Y. Prevalence of congenital heart diseases in children with Down syndrome in Mansoura, Egypt: A retrospective descriptive study. Ann Saudi Med. 2017 Sep 1;37(5):386–92.
12. Brown ML, DiNardo JA, Nasr VG. Anesthesia in Pediatric Patients With Congenital Heart Disease Undergoing Noncardiac Surgery: Defining the Risk. Vol. 34, Journal of Cardiothoracic and Vascular Anesthesia. W.B. Saunders; 2020. p. 470–8.
13. Saettele AK, Christensen JL, Chilson KL, Murray DJ. Children with heart disease: Risk stratification for non-cardiac surgery. J Clin Anesth. 2016 Dec 1;35:479–84.
14. Butterworth JF, Mackey DC, Wasnick JD, Morgan GE, Mikhail MS, Morgan GEdward. Morgan & Mikhail’s clinical anesthesiology.
15. Dimopoulos K, Constantine A, Clift P, Condliffe R, Moledina S, Jansen K, et al. Cardiovascular Complications of Down Syndrome: Scoping Review and Expert Consensus. Vol. 147, Circulation. Lippincott Williams and Wilkins; 2023. p. 425–41.
16. Gottlieb EA, Andropoulos DB. Anesthesia for the patient with congenital heart disease presenting for noncardiac surgery. Vol. 26, Current Opinion in Anaesthesiology. 2013. p. 318–26.
17. Junghare SW, Desurkar V. Congenital heart diseases and anaesthesia. Vol. 61, Indian Journal of Anaesthesia. Indian Society of Anaesthetists; 2017. p. 744–52.
18. Satuito M, Tom J, Anesthesiologist D. Potent Inhalational Anesthetics for Dentistry.
19. Nasr VG, Markham LW, Clay M, Dinardo JA, Faraoni D, Gottlieb-Sen D, et al. Perioperative Considerations for Pediatric Patients With Congenital Heart Disease Presenting for Noncardiac Procedures: A Scientific Statement From the American Heart Association. Vol. 16, Circulation: Cardiovascular Quality and Outcomes. Lippincott Williams and Wilkins; 2023. p. E000113.
20. Landsem LM, Ross FJ, Joffe DC, Latham GJ. The Year in Review: Anesthesia for Congenital Heart Disease 2020. Semin Cardiothorac Vasc Anesth. 2021 Jun 1;25(2):107–19.
21. Xie CM, Yao YT. Anesthesia Management for Pediatrics with Congenital Heart Diseases Who Undergo Cardiac Catheterization in China. J Interv Cardiol. 2021;1-5.
